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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

严打暴力恐怖活动 中国连续6年保持暴恐案事件“零发生” ******

　　中新网1月10日电 公安部新闻发言人李蓓10日介绍，2022年，全国公安机关坚决捍卫国家政治安全。始终保持对暴力恐怖活动的严打高压态势，加强反恐国际合作，全力打好反恐防恐“组合拳”，连续6年保持暴恐案事件“零发生”，社会安定和谐、人民安居乐业。

　　公安部10日召开新闻发布会，通报一年来公安机关各项措施落实及成效，介绍第三个中国人民警察节相关活动安排和2023年全国公安厅局长会议有关情况。

　　李蓓指出，2022年，全国公安机关坚决捍卫国家政治安全。严密防范、严厉打击境内外敌对势力渗透颠覆捣乱破坏活动，全力防范化解网上网下政治安全风险。深入开展反分裂斗争，坚决维护祖国统一、民族团结。始终保持对暴力恐怖活动的严打高压态势，加强反恐国际合作，全力打好反恐防恐“组合拳”，连续6年保持暴恐案事件“零发生”，社会安定和谐、人民安居乐业。全面贯彻“团结教育挽救绝大多数，依法打击极少数”政策，依法防范打击“法轮功”“全能神”等邪教组织违法犯罪活动，深入开展对涉案邪教人员教育转化。

　　李蓓表示，2022年，全国公安机关全力维护社会大局持续稳定。坚持严打方针不动摇，充分发挥主力军作用，常态化开展扫黑除恶斗争，紧盯人民群众反映强烈的突出违法犯罪问题，深入开展“云剑”“净边”“净网”“昆仑”“断卡”“猎狐”“团圆”等专项行动，依法严厉打击涉枪涉爆、电信网络诈骗、跨境赌博、侵犯公民个人信息和“盗抢骗”“黄赌毒”“食药环”以及涉铁路等违法犯罪，取得显著成效。

　　截至2022年11月底，全国共破获电信网络诈骗案件39.1万起，同比上升5.7%，抓获犯罪嫌疑人数同比上升64.4%，立案数同比下降17.3%，造成财产损失总价值同比下降1.3%，实现了“两升两降”工作目标；全力打好网络犯罪歼灭战和网络空间生态治理战，共侦办侵犯公民个人信息、黑客破坏攻击等网络犯罪案件8.3万起，打掉各类网络黑产团伙8700余个，抓获犯罪嫌疑人15.6万名；全力维护人民群众“吃、住、用”安全，侦破食药环和知识产权领域刑事案件7.7万起，抓获犯罪嫌疑人10.7万名；大力实施禁毒“清源断流”战略，严打涉毒违法犯罪，破获毒品犯罪案件3.2万起，缴获各类毒品18.9吨；打击整治跨境赌博违法犯罪坚决有力，侦办跨境赌博及相关犯罪案件37527起，有效遏制境外吸赌招赌势头。持续加强国际执法合作，防范和打击各类跨国犯罪，推动有关国家严厉打击侵害中国在外机构和人员合法权益的违法犯罪活动。

　　李蓓介绍，2022年，全国公安机关切实保障公共安全。纵深推进打击长江流域非法捕捞犯罪“长江禁渔”行动持久战，强化沿长江15省市公安机关和长江航运公安机关区域警务合作，破获非法捕捞刑事案件7500余起，抓获犯罪嫌疑人1.2万名，打掉团伙720余个，有力服务长江经济带高质量发展。积极回应人民群众呼声和关切，开展夏季治安打击整治“百日行动”，从“打防管治”四条战线对各类违法犯罪发起凌厉攻势，破获刑事案件64万余起，抓获违法犯罪嫌疑人143万余名，挂牌整治治安乱点7442个，全国刑事案件实现了立案同比下降、破案同比上升，坚决维护了社会治安大局持续稳定。

　　切实强化社会治安防控能力水平，以“示范城市”创建活动为牵引，深入推进社会治安防控体系建设，累计建成街面警务站2.1万个，着力加强圈层查控、单元防控、要素管控。有力抓实公共安全隐患排查整治，强化道路交通和铁路、民航、港航、公交、地铁等安全隐患排查整治，减少公共安全事故发生。在机动车增加2129万辆，保有量达4.17亿辆，驾驶人增加2064万人，总量突破5亿人的情况下，交通安全形势稳中向好，较大、重特大事故明显下降。严密边境口岸管理防控措施，按照国家整体防疫措施要求，配合有关部门及时调整工作举措，切实保障人民群众生命健康安全。

　　李蓓说，2022年，全国公安机关全力服务保障高质量发展。立足高质量发展需要，聚焦实施国家重大战略，出台支持服务保障海南自由贸易港建设、贵州在新时代西部大开发上闯新路、浙江高质量发展建设共同富裕示范区等政策措施，保证1.5万趟中欧班列运行安全，更好服务保障区域协调发展。

　　坚持外防输入、内防反弹，全力做好秩序维护、社会面管控等工作，有力服务疫情防控大局。统筹疫情防控和经济社会发展，制定出台服务保障常态化疫情防控和经济社会发展包容审慎执法指引措施，及时研究推出公安机关服务经济社会发展、助力稳住经济大盘 10 项重点措施，着力服务“六稳”“六保”。深化公安“放管服”改革，集中推出一批移民出入境管理、治安户政管理、道路交通管理等便民利企新举措，全国各级公安机关接入部平台政务服务事项数量3.7万项，其中，“全程网办”1.2万项，“最多跑一次”2.3万项。深化车检改革、便利二手车交易登记等公安交管便民利企新措施，惠及6亿多人次，减少群众、企业办事费用60多亿元。

　　她还表示，2022年，全国公安机关深入推进法治公安建设。持续深入推进法治公安建设，公安工作法治化水平和执法公信力稳步提升。积极推动和参与制定《中华人民共和国反电信网络诈骗法》等法律法规，围绕打击突出违法犯罪，研究出台相关法律适用指导意见，为公安机关执法办案提供了有力法律保障。累计建成市、县两级公安机关集执法办案、监督管理、服务保障等多功能于一体的“一站式”执法办案管理中心3049个，完成率达99.3%。加强执法源头、执法过程和执法质量管控，深化落实法制员制度，全国已配备专职法制员1.6万名、兼职法制员7.3万名。

　　持续推进执法资格考试工作，全国在职民警共有190余万人取得基本级执法资格，6万人取得高级执法资格。大力推动执法信息化建设，有效提升执法办案和监督管理效能。严格落实防止干预司法“三个规定”，集中整治有案不立、压案不查、降格处理等执法突出问题和顽瘴痼疾，公安机关执法能力和水平得到进一步提升。

　　李蓓称，2022年，全国公安机关大力实施改革强警战略。推动市县公安机关大部门、大警种制改革，加快健全完善“情、指、行”一体化等各项警务机制和勤务模式改革，有力提升警务运行效能和实战水平。大力实施公安大数据战略，有效助推公安工作质量变革、效率变革、动力变革。稳步推进专家人才库建设，印发实施《关于加强和改进新时代公安人才工作的实施意见》，着力推动高层次人才培养选拔。坚持大抓基层、大抓基础，加强和改进以派出所为重点的基层基础工作，坚持和发扬新时代“枫桥经验”，深入组织开展矛盾纠纷排查调处化解，基础防范和基层治理水平得到进一步提升。不断深化人民警察管理制度改革，着力推动公安队伍革命化、正规化、现代化、职业化建设，27个省份完成了辅警管理地方立法。

　　她还指出，2022年，全国公安机关着力锻造“四个铁一般”高素质过硬公安铁军。强化民警思想理论武装。持续巩固队伍教育整顿和中央巡视整改成果，常态化推进顽瘴痼疾整治，围绕整治“政商旋转门”问题，进一步推动规范经商办企业、离职从业管理等监督管理。深入纠治“四风”特别是违反中央八项规定精神突出问题，出台施行公安部严禁违规宴请六项规定等一系列从严治警规定制度，严管党员民警“八小时”外纪律作风。

　　持续推进全警实战大练兵，部署开展最小作战单元现场处置专项训练，采取红蓝对抗、随机抽查、综合演练等方式方法，着力提升应对复杂情况、驾驭复杂局势的能力水平。深入推进公安院校实战化教学改革，有力提升公安专业人才培养质量。精心组织召开全国公安系统英雄模范立功集体表彰大会。授予(追授)一、二级英模245名，为385个集体、2847名个人记功嘉奖，联合共青团中央、全国妇联、全国总工会等部门通报表扬833个集体、2891名个人，极大激发奋进新时代、建功新时代的警心斗志。坚持从优待警，印发《关于深入推进爱警暖警工作的指导意见》，让“有困难找组织”成为民警第一选择，稳步推进解决民警家庭实际困难，督促各地落实爱警暖警措施，强化对公安英烈家属、公安英模、因公牺牲民警辅警家庭和受灾特困民警辅警家庭的关心关爱，组织走访慰问民警辅警家属子女42.7万户、基层单位4.6万个，612名民警子女享受教育优待。

　　此外，2022年，全国公安机关共有308名民警、179名辅警因公牺牲，4334名民警、3470名辅警因公负伤。他们用生命与热血书写了人民警察守平安、护稳定、促发展的铿锵乐章，铸就了新时代人民公安不忘初心、牢记使命的忠诚丰碑，用感人至深的先进事迹，激励广大公安民警砥砺奋进、再上征程。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）